Hemolytická anémie je určitý stav, kdy krev obsahuje potřebný počet červených krvinek, ale jejich životní cyklus je výrazně snížen. V důsledku toho dochází k nedostatku krve, což vede k různým příznakům a komplikacím. Hemolytická anémie může být způsobena řadou příčin a může být vrozená i získaná.
Hlavními příčinami hemolytické anémie podle ICD 10 u dospělých jsou poruchy imunitního systému, dědičné faktory, infekční onemocnění a určité léky. Poruchy imunitního systému mohou vést k autoimunitní hemolytické anémii, při které tělo začne produkovat protilátky namířené proti vlastním erytrocytům. Dědičné formy hemolytické anémie jsou spojeny s přítomností genetických mutací, které vedou k narušení fungování červených krvinek.
Příznaky hemolytické anémie mohou zahrnovat slabost, zvýšenou únavu, dušnost, bledost kůže, žloutenku, bušení srdce, sníženou chuť k jídlu a váhu, bolesti břicha a zad. U pacientů s hemolytickou anémií lze také pozorovat zvýšení sleziny a jater.
Léčba hemolytické anémie závisí na její příčině a může zahrnovat léky zaměřené na zlepšení imunitního systému, transfuzi krve, vitamínovou terapii a chirurgický zákrok. Je důležité navštívit lékaře pro správnou diagnózu a určení vhodné léčby.
Definice a klasifikace
Existuje několik forem klasifikace ha.vzhledem k výskytu ha lze rozdělit na intranutrikropatické (dědičné) a získané. Intranutrikropopatické HA se zase dělí na vrozené a získané formy.
Vrozené GA jsou způsobeny genetickými mutacemi, které způsobují defekt červených krvinek, jejich nadměrnou destrukci nebo změnu speciálních proteinových složek, jako jsou globiny (hemoglobiny). Některé známé formy vrozených GA zahrnují sférocytózu, oslabenou erytrocytickou membránu, nedostatek fosfatidyl-inositol glykan-kotvy (PIGA) a uveothiazidázový syndrom G6PD.
Získané GA se mohou vyvinout pod vlivem různých faktorů, jako jsou autoimunitní onemocnění, infekce (virové, bakteriální nebo parazitární), zranění, nádory nebo užívání některých léků. Některé známé formy získaných GA zahrnují autoimunitní GA testovanou na anti-erytrocytické protilátky (Coombs-positive AHA) a autoimunitní GA, která není testována na anti-erytrocytické protilátky (Coombs-negative AHA).
Klasifikace ga ji tedy dělí na intranutrikropatické a získané formy, stejně jako na vrozené a získané intranutrikropatické GA.
Příčiny hemolytické anémie
1. Genetické poruchy:
Některé formy hemolytické anémie jsou výsledkem genetických poruch, jako je dědičná sferocytóza, dědičná sferoektyzytóza, dědičná mikrosferocytóza a nedostatek glukoso-6-fosfátdehydrogenázy.
2. Autoimunitní poruchy:
Autoimunitní poruchy mohou vést k hemolytické anémii, kdy imunitní systém těla nesprávně nasměruje protilátky na červené krvinky a ničí je.
3. Infekce:
Některé infekce mohou způsobit hemolytickou anémii, jako je malárie a viry hepatitidy a herpes simplex.
4. Vrozené anomálie:
Některé vrozené abnormality, jako je trombocytopenická purpura, mohou být spojeny s hemolytickou anémií.
5. Léky a toxiny:
Některé léky a toxiny, jako jsou antibiotika, antirevmatické léky a hadí jedy, mohou způsobit destrukci červených krvinek a v důsledku toho hemolytickou anémii.
Obecně platí, že příčiny hemolytické anémie mohou být různé a vyžadují odborné lékařské posouzení a diagnostiku.
Příznaky a diagnostika
- Únava a slabost: celková slabost, rychlá únava jsou prvními projevy onemocnění.
- Bledost kůže a viditelné sliznice: u pacientů s hemolytickou anémií je kůže bledá a sliznice ztrácejí obvyklý růžový odstín.
- Dyspneya: jedním z nejčastějších příznaků hemolytické anémie je potíže s dýcháním, ke kterým dochází při fyzické aktivitě nebo dokonce v klidu.
- Zvýšený srdeční tep: srdeční tep se může zrychlit a zesílit při fyzické námaze nebo v klidu.
- Žloutenka: mnoho pacientů s hemolytickou anémií má žloutenku, která se projevuje nažloutlým zbarvením kůže, očí a sliznic.
K diagnostice hemolytické anémie se provádějí laboratorní testy, včetně krevního testu. V důsledku analýzy lze identifikovat následující změny:
- Zvýšení počtu retikulocytů: při hemolytické anémii se v krvi nachází zvýšený počet mladých červených krvinek.
- Snížení hladiny hemoglobinu: koncentrace hemoglobinu v krvi u pacientů s hemolytickou anémií je snížena.
- Zvýšení hladiny bilirubinu: zvýšené množství volného bilirubinu v krvi je indikátorem destrukce červených krvinek.
- Snížení hladiny haptoglobinu: je to protein, který váže volný hemoglobin v krvi. Hladiny haptoglobinu mohou být sníženy hemolytickou anémií.
- Pozitivní Koombsův přímý test (přímý Coombs test): tento test pomáhá určit přítomnost protilátek proti erytrocytům.
K objasnění příčiny hemolytické anémie lze provést další studie, jako je celková analýza moči, měření hladin enzymů a ultrazvukové vyšetření.
Komplikace hemolytické anémie
1. Žloutenka. Zvýšení destrukce červených krvinek vede ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Bilirubin, když jeho hladina překročí povolenou normu, způsobuje výskyt žloutenky, při kterém kůže a sliznice získávají nažloutlý odstín.
2. Zvýšené riziko trombózy. V důsledku snížení životního cyklu červených krvinek a jejich zrychlené smrti je v těle zvýšená hladina volného hemoglobinu. Hemoglobin je schopen aktivovat koagulační faktory, což zvyšuje pravděpodobnost vzniku krevních sraženin.
3. Krvácení. Zvýšené hladiny hemoglobinu v krvi, stejně jako snížení počtu červených krvinek, mají negativní vliv na krevní destičky a integritu cévní stěny, což vede ke zvýšené krvácení a zhoršení hojení ran.
4. Poškození vnitřních orgánů. Hemolytická anémie může ovlivnit fungování různých orgánů a systémů těla, včetně srdce, plic, ledvin a jater. Porušení funkce těchto orgánů může vést k vážným komplikacím a vyžadovat další lékařský zásah.
5. Vývoj žlučových kamenů. Zvýšená destrukce červených krvinek vede k tvorbě velkého množství bilirubinu, který se může zahustit a začít vytvářet žlučové kameny. To může způsobit akutní bolest a vyžadovat chirurgický zákrok.
V případě komplikací hemolytické anémie je nutné navštívit lékaře k diagnostice a určení vhodné léčby.
Principy léčby
Léčba hemolytické anémie je zaměřena na odstranění příčiny zvýšené destrukce červených krvinek, zmírnění příznaků a prevenci komplikací.
Základní principy léčby hemolytické anémie:
| Příčina anémie | Doporučení léčby |
|---|---|
| Autoimunitní hemolytická anémie | Použití imunosupresivní terapie, jako jsou glukokortikosteroidy nebo imunomodulátory. V závažných případech může být nutná splenektomie (odstranění sleziny). |
| Genetická hemolytická anémie | Denní příjem léků na kyselinu listovou a vitamin B12. V závažných případech může být nutná náhrada krve nebo transfuze červených krvinek. |
| Toxická hemolytická anémie | Vyloučení kontaktu s toxickými látkami. V některých případech může být nutná detoxikační terapie nebo krevní transfuze. |
| Imunitní transfuzní reakce | Zastavení transfuze krve, podávání antegistaminik a antispasmatik. V závažných případech může být nutná transfuze vyplavených červených krvinek. |
Každý pacient s hemolytickou anémií vyžaduje individuální přístup k léčbě. Je důležité určit příčinu anémie a zvolit vhodnou terapii. Pacientům se také doporučuje sledovat celkový stav a zdraví, dodržovat dietu a užívat léky doporučené lékařem.